Teorier om de immunologiska mekanismerna bakom bullous pemphigoid
Bullous pemphigoid är en autoimmun hudsjukdom som orsakar separation av epidermis och dermis vilket leder till en subepidermal blåsbildning och drabbade individer får även rodnader och nässelutslag. Sjukdomen är den vanligaste autoimmuna subepidermala blåsdermatosen hos människa, men den finns äv...
| Autor principal: | |
|---|---|
| Formato: | First cycle, G2E |
| Lenguaje: | sueco sueco |
| Publicado: |
2016
|
| Materias: | |
| Acceso en línea: | https://stud.epsilon.slu.se/9062/ |
| Sumario: | Bullous pemphigoid är en autoimmun hudsjukdom som orsakar separation av epidermis och
dermis vilket leder till en subepidermal blåsbildning och drabbade individer får även rodnader
och nässelutslag. Sjukdomen är den vanligaste autoimmuna subepidermala blåsdermatosen
hos människa, men den finns även beskriven hos hund, katt, gris och häst. Den
immunologiska mekanismen bakom bullous pemphigoid är inte helt utredd, men det har
gjorts en hel del forskning för att kartlägga den. Även om sjukdomen är betydligt mycket
vanligare hos människa än hos djur är det av stort intresse att uppmärksamma homologa
varianter av sjukdomen hos djur för att kunna samla in mer information om mekanismerna
bakom sjukdomen. En helt kartlagd sjukdomsmekanism skulle öka förutsättningarna för att
lyckas hitta ett optimalt läkemedel.
Det finns i dagsläget flera olika teorier om vilka komponenter i immunförsvaret som är
viktiga i utvecklingen av blåsbildningen. De olika forskargrupperna har fått olika resultat och
på så sätt genererat motsägande teorier. Majoriteten av de studier som utförts bygger på
experimentella försök på möss. Syftet med denna litteraturstudie är att sammanställa den
befintliga information som finns om den immunologiska sjukdomsmekanismen bakom
bullous pemphigoid.
Sjukdomen uppkommer genom att autoantikroppar bildas mot keratinocyternas
hemidesmosomer. Hemidesmosomens fysiologiska funktion i huden är att länka samman
keratinocyterna i epidermis med strukturer i basalmembranet. Vid uppkomsten av
autoantikropparna separeras därför epidermis från dermis och blåsor i huden bildas.
En klassisk teori om hur antikropparna kan orsaka blåsbildning bygger på att
komplementfaktorer, mastceller och neutrofiler ansamlas och aktiveras i huden. Ett samspel
mellan dessa komponenter leder då till nedbrytning av hemidesmosomen. Det finns dock
nyare studier som tyder på att bullous pemphigoid kan utvecklas utan att komplementsystemet
aktiveras, där antikropparnas påverkan på keratinocyterna direkt kan leda till nedbrytning av
hemidesmosomen. Det diskuteras även om vilken typ av antikropp som är viktigast för
sjukdomsutvecklingen där de äldre studierna fokuserar på IgG-antikroppar medan nyare
studier lyfter fram IgE-antikropparnas roll. Forskningen behöver i framtiden fokusera på att
studera de olika mekanismernas samverkan istället för att försöka bevisa att en av dem är rätt.
Bullous pemphigoid är relativt ovanlig hos hund. De diagnostiska verktygen som krävs för att
fullständigt kunna konstatera fall av sjukdomen är dock begränsade på djursidan och därför
skulle sjukdomen kunna vara kraftigt underdiagnostiserad. För att kunna studera denna
spontant uppkomna djurmodell av sjukdomen, som på humansidan faktiskt är ett stort
problem, bör veterinärer vara uppmärksamma på eventuella fall av bullous pemphigoid. |
|---|