Mus som modelldjur för mutationer i p53

p53 är en transkriptionsfaktor som gör att celler går i apoptos eller undviker cellproliferation vid DNA-skada. Genen inhiberar bl.a. CDK-komplexet och får på så sätt cellcykeln att avstanna i G1-fasen. p53 kodar också för Bax vilket inducerar apoptos i ett flertal celltyper; samt GADD45 som är invo...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autor principal: Melin, David
Formato: M2
Lenguaje:sueco
Inglés
Publicado: SLU/Dept. of Biomedical Sciences and Veterinary Public Health (until 231231) 2012
Materias:
_version_ 1855570645082963968
author Melin, David
author_browse Melin, David
author_facet Melin, David
author_sort Melin, David
collection Epsilon Archive for Student Projects
description p53 är en transkriptionsfaktor som gör att celler går i apoptos eller undviker cellproliferation vid DNA-skada. Genen inhiberar bl.a. CDK-komplexet och får på så sätt cellcykeln att avstanna i G1-fasen. p53 kodar också för Bax vilket inducerar apoptos i ett flertal celltyper; samt GADD45 som är involverat i DNA-reparation. I normala fall finns p53-proteinet i låga koncentrationer i cellen på grund av dess korta halveringstid (ca 20 min). Genen aktiveras vid DNA-skada (genom y-strålning eller ultraviolett strålning), närvaro av DNA-reparationsintermediärer samt vid hypoxi. Vid aktivering stabiliseras p53-proteinet vilket gör att halveringstiden förlängs. Inledande forskning gjordes i början av 90-talet och studien gick ut på att ta fram en djurmodell för att identifiera p53-genens roll vid utvecklingen av tumörer. Den huvudsakliga slutsatsen man kom fram till var att homozygota möss för p53-genen löper stor risk att utveckla tumörer. En liknande studie gjordes 1994 där man ville konfirmera föregående fynd samt göra ytterligare observationer. I denna studie drog man också slutsatsen att homozygota möss för p53-genen löper stor risk att utveckla tumörer. Man kom i denna studie också fram till att heterozygota möss för p53-genen har en ökad benägenhet att utveckla tumörer. 2004 använde forskare musmodeller med punktmutationer i p53-genen för att skapa en modell av Li-Fraumeni-Syndromet (LFS) hos människa. Tumörspektrumet hos mössen liknade det tumörspektrum som ses hos människor med LFS. Man kom också fram till att punktmutationer i p53-genen kan leda till en s.k. ”gain-of-function”. Mutationer i p53-genen tillsammans med andra gener kan ge en synergisk effekt. Man har visat att möss med mutationer i både p53- och RAS-genen hade ökad benägenhet att utveckla tumörer i jämförelse med när en mutation fanns i någon av generna. Man har också visat hur en mutation av p53-genen först får effekt efter en mutation av PTEN, som är en annan tumörsuppressorgen. Forskning tyder på att mutationer i p53-genen sker sent i cancerogenesen, vilket i sin tur tyder på att även andra gener och faktorer spelar in vid tumörbildning.
format M2
id RepoSLU4205
institution Swedish University of Agricultural Sciences
language swe
Inglés
publishDate 2012
publishDateSort 2012
publisher SLU/Dept. of Biomedical Sciences and Veterinary Public Health (until 231231)
publisherStr SLU/Dept. of Biomedical Sciences and Veterinary Public Health (until 231231)
record_format eprints
spelling RepoSLU42052012-05-16T10:54:35Z Mus som modelldjur för mutationer i p53 Mouse as a model for p53 mutations Melin, David p53 transgena möss tumör-suppressor tumöruppkomst musmodeller p53 är en transkriptionsfaktor som gör att celler går i apoptos eller undviker cellproliferation vid DNA-skada. Genen inhiberar bl.a. CDK-komplexet och får på så sätt cellcykeln att avstanna i G1-fasen. p53 kodar också för Bax vilket inducerar apoptos i ett flertal celltyper; samt GADD45 som är involverat i DNA-reparation. I normala fall finns p53-proteinet i låga koncentrationer i cellen på grund av dess korta halveringstid (ca 20 min). Genen aktiveras vid DNA-skada (genom y-strålning eller ultraviolett strålning), närvaro av DNA-reparationsintermediärer samt vid hypoxi. Vid aktivering stabiliseras p53-proteinet vilket gör att halveringstiden förlängs. Inledande forskning gjordes i början av 90-talet och studien gick ut på att ta fram en djurmodell för att identifiera p53-genens roll vid utvecklingen av tumörer. Den huvudsakliga slutsatsen man kom fram till var att homozygota möss för p53-genen löper stor risk att utveckla tumörer. En liknande studie gjordes 1994 där man ville konfirmera föregående fynd samt göra ytterligare observationer. I denna studie drog man också slutsatsen att homozygota möss för p53-genen löper stor risk att utveckla tumörer. Man kom i denna studie också fram till att heterozygota möss för p53-genen har en ökad benägenhet att utveckla tumörer. 2004 använde forskare musmodeller med punktmutationer i p53-genen för att skapa en modell av Li-Fraumeni-Syndromet (LFS) hos människa. Tumörspektrumet hos mössen liknade det tumörspektrum som ses hos människor med LFS. Man kom också fram till att punktmutationer i p53-genen kan leda till en s.k. ”gain-of-function”. Mutationer i p53-genen tillsammans med andra gener kan ge en synergisk effekt. Man har visat att möss med mutationer i både p53- och RAS-genen hade ökad benägenhet att utveckla tumörer i jämförelse med när en mutation fanns i någon av generna. Man har också visat hur en mutation av p53-genen först får effekt efter en mutation av PTEN, som är en annan tumörsuppressorgen. Forskning tyder på att mutationer i p53-genen sker sent i cancerogenesen, vilket i sin tur tyder på att även andra gener och faktorer spelar in vid tumörbildning. SLU/Dept. of Biomedical Sciences and Veterinary Public Health (until 231231) 2012 M2 swe eng https://stud.epsilon.slu.se/4205/
spellingShingle p53
transgena möss
tumör-suppressor
tumöruppkomst
musmodeller
Melin, David
Mus som modelldjur för mutationer i p53
title Mus som modelldjur för mutationer i p53
title_full Mus som modelldjur för mutationer i p53
title_fullStr Mus som modelldjur för mutationer i p53
title_full_unstemmed Mus som modelldjur för mutationer i p53
title_short Mus som modelldjur för mutationer i p53
title_sort mus som modelldjur för mutationer i p53
topic p53
transgena möss
tumör-suppressor
tumöruppkomst
musmodeller