Prionsjukdomar med fokus på likheter och skillnader mellan scrapie och nor98 - Krantz, Leo (2019)
Prionsjukdomar är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som drabbar både djur och människor. Hos djur finns sjukdomar som bovin spongiform encefalopati (BSE), chronic wasting disease, scrapie och nor98. Sjukdomarna orsakar stor skada, bl.a. i Storbritannien där över 178000 fall av BSE har konstaterats sedan mitten på 80-talet vilket har lett till enorma ekonomiska bortfall. BSE kan även infektera människa och orsaka variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD). Gemensamt för sjukdomarna är att de orsakas av en omvandling av kroppsegna prioner (PrPC) till patogena prioner (PrPSc). PrPSc ansamlas i hjärnan och leder till degeneration av neuroner. Varför det här sker är ännu inte fastställt. Scrapie och nor98, som fokus ligger på i det här arbetet, infekterar små idisslare och det finns teorier om att de även kan överföras till nöt. Sjukdomarna karaktäriseras av långa inkubationstider som sträcker sig över flera år med svårtolkade kliniska symptom som ataxi och motoriska störningar. Scrapie och nor98 är spridda över stora delar av världen där scrapie finns konstaterat i bland annat Storbritannien, Nordamerika, Brasilien och Frankrike. Nor98 finns rapporterat i Nordamerika, Nya Zeeland och flera europeiska länder som Storbritannien, Tyskland och Norge. Prionerna som orsakar nor98 verkar uppstå spontant i hjärnan och sjukdomen tros inte vara smittsam. Nor98 uppträder oftast som enstaka fall. Scrapie smittar däremot genom oralt intag av prioner som gör att de kroppsegna prionerna omvandlas till den patogena varianten. Sjukdomen är smittsam och prioner kan överföras till urin och blod och på så vis spridas till andra djur. Genotypen har visats spela en stor roll för inkubationstiden och hur mottagligt djuret är för sjukdomarna. Hos scrapie är vissa genotyper överrepresenterade medan några genotyper är förknippade med resistens mot sjukdomen. Intressant är att genotyper som är förknippade med resistens mot scrapie verkar medföra en ökad risk att smittas av nor98. Inkubationstiden hos får med Scrapie kan variera mellan 18 månader och fem år. Hos nor98 är inkubationstiden generellt ännu längre och kan variera mellan tre till åtta år. Scrapie har påträffats i Sverige vid ett tillfälle 1986 men tros nu inte finnas i landet. Nor98 påträffades däremot senast 2003 i Sverige och det kan antas att sjuka djur finns i landet. Dyra studier och komplicerad sjukdomsutveckling gör att mycket återstår att ta reda på om sjukdomarna.